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Une IRM cérébrale mentionne une « malformation de Chiari » ou une « ectopie amygdalienne » ? Ce terme décrit une anomalie de la charnière entre le crâne et la colonne cervicale, dans laquelle une partie du cervelet — les amygdales cérébelleuses — descend anormalement bas, à travers l'orifice qui livre passage à la moelle épinière. Décrite pour la première fois par le pathologiste Hans Chiari en 1891, cette malformation reste, dans la majorité des cas, une découverte discrète qui ne bouleverse pas la vie de la personne qui en est porteuse.
Une part importante des malformations de Chiari de type I sont découvertes par hasard, à l'occasion d'une IRM cérébrale ou cervicale demandée pour une tout autre raison — un mal de tête banal, un bilan de vertiges. Une malformation vue à l'imagerie n'est pas toujours synonyme de maladie : c'est l'ensemble des symptômes et de l'examen clinique qui détermine si elle nécessite un traitement.
Qu'est-ce qu'une malformation de Chiari
À la base du crâne se trouve un orifice osseux, le trou occipital (ou foramen magnum), par lequel le cerveau se prolonge en moelle épinière. Normalement, le cervelet — et en particulier ses deux languettes inférieures, les amygdales cérébelleuses — reste entièrement au-dessus de cet orifice, à l'intérieur de la boîte crânienne.
Dans une malformation de Chiari, une partie du cervelet, parfois accompagnée du tronc cérébral, fait saillie à travers le trou occipital et vient occuper le sommet du canal rachidien cervical. On parle historiquement d'« Arnold-Chiari », mais ce nom composé est aujourd'hui de moins en moins utilisé : le rôle du second médecin, Julius Arnold, dans la description initiale de la malformation est aujourd'hui jugé secondaire1.
Comment on la mesure à l'IRM
L'IRM cérébrale, en coupe sagittale, est l'examen de référence. Le radiologue trace une ligne de repère, la ligne de McRae, qui relie les deux bords osseux du trou occipital, et mesure de combien les amygdales cérébelleuses descendent sous cette ligne.
En pratique, une descente de moins de 5 mm sous cette ligne est considérée comme normale chez l'adulte. Entre 5 et 10 mm, la situation est dite « limite » : environ 30 % de ces patients restent totalement asymptomatiques. Au-delà de 12 mm, la quasi-totalité des personnes présentent des symptômes2. Chez l'enfant, le seuil est un peu plus souple, car les amygdales cérébelleuses descendent physiologiquement au cours de la première décennie de la vie avant de remonter.
Plusieurs types, une même famille
Le terme « malformation de Chiari » recouvre en réalité plusieurs entités distinctes, numérotées de 0 à IV selon l'anatomie exacte concernée et la gravité. Le type I, limité à une descente isolée des amygdales cérébelleuses, est de loin le plus fréquent et celui décrit dans cet article. Les types plus sévères — II et III notamment — sont présents dès la naissance et associés à d'autres malformations, en particulier un défaut de fermeture de la colonne vertébrale (myéloméningocèle). Le détail de chaque type fait l'objet d'un article dédié.
D'où vient cette malformation
Le mécanisme le plus souvent retenu est un déséquilibre de volume : une fosse postérieure — l'espace crânien qui loge le cervelet et le tronc cérébral — trop petite pour le contenu neurologique qu'elle doit héberger. Faute de place, le cervelet est repoussé vers le bas, à travers le trou occipital. Plusieurs situations peuvent produire ce déséquilibre1 :
- Une base du crâne anormalement formée, par exemple un clivus raccourci.
- Une anomalie de la charnière cervico-occipitale, comme une fusion anormale des premières vertèbres cervicales.
- Un volume réduit de la fosse postérieure elle-même, la cause la plus fréquemment évoquée.
- Un excès de contenu intracrânien qui repousse le cervelet vers le bas — par exemple une hydrocéphalie dérivée ou une hypotension intracrânienne. On parle alors de forme « acquise », distincte de la malformation congénitale.
Les symptômes
Quand elle est symptomatique, la malformation de Chiari de type I se manifeste le plus souvent par des céphalées occipitales brèves, déclenchées ou aggravées par la toux, l'éternuement ou tout effort de poussée. D'autres signes peuvent s'y associer : douleurs cervicales, troubles de l'équilibre, ou symptômes liés à une éventuelle cavité syringomyélique associée (voir plus bas).
Ce qui est souvent associé
La malformation de Chiari de type I n'est pas toujours isolée. Le radiologue recherche systématiquement plusieurs anomalies associées, car leur présence peut orienter la décision thérapeutique :
- Une cavité syringomyélique de la moelle cervicale, présente chez environ un tiers des patients (estimations de 20 à 56 % selon les études). Cette cavité fait l'objet d'un article dédié.
- Des anomalies osseuses de la charnière, notamment une bascule de la base du crâne (platybasie) ou une invagination basilaire, retrouvées chez environ un tiers des patients.
- Une hydrocéphalie, plus rare, chez environ un patient sur dix.
- Une scoliose, en particulier chez l'enfant, parfois révélatrice de la malformation sous-jacente.
Une malformation de Chiari de type I n'implique pas systématiquement une cavité syringomyélique, une hydrocéphalie ou une anomalie osseuse associée — mais leur recherche fait partie intégrante du bilan, car elles pèsent dans la décision entre simple surveillance et traitement chirurgical.
Traitement : de la surveillance à la chirurgie
Une malformation de Chiari de type I découverte sans symptôme, ou avec des symptômes discrets, ne nécessite le plus souvent qu'une surveillance clinique, sans geste particulier. Le traitement chirurgical — une décompression de la fosse postérieure — est réservé aux patients symptomatiques ou porteurs d'une cavité syringomyélique évolutive.
Cette intervention élargit l'espace disponible autour du trou occipital, en retirant une petite partie de l'os occipital et parfois l'arc postérieur de la première vertèbre cervicale, associée si besoin à une plastie de la dure-mère. Elle vise à restaurer une circulation normale du liquide céphalo-rachidien à cet endroit. Lorsqu'une cavité syringomyélique est présente, elle diminue le plus souvent de taille après une décompression réussie, sans qu'un geste supplémentaire soit nécessaire sur la moelle elle-même2.
La malformation de Chiari correspond à une descente des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital, mesurée par rapport à la ligne de McRae · le type I, isolé, est le plus fréquent et souvent découvert par hasard, sans symptôme · les céphalées brèves déclenchées par la toux ou l'effort sont le symptôme le plus évocateur · une cavité syringomyélique, une anomalie osseuse de la charnière ou une hydrocéphalie sont recherchées systématiquement · le traitement, réservé aux formes symptomatiques, repose sur une décompression chirurgicale de la fosse postérieure.
Références
- Chiari malformations — Radiopaedia. Vue d'ensemble de la classification et des mécanismes physiopathologiques proposés.
- Chiari 1 malformation — Radiopaedia. Critères de mesure à l'IRM, anomalies associées et principes de traitement du type I.
- Société Française de Radiologie — Guide du bon usage des examens d'imagerie médicale. Référentiel des indications d'imagerie devant une suspicion de malformation de la charnière cranio-cervicale.
Cet article a un but pédagogique et ne constitue pas un diagnostic médical individuel ; seul le médecin ayant accès au dossier complet du patient peut interpréter une IRM cérébrale ou orienter la prise en charge d'une malformation de Chiari.
Rédigé par l'équipe éditoriale Halcura.
Validation médicale : Directeur de l'édition Halcura.
Article rédigé le 21 septembre 2026 à 12 h 02 · Révisé et mis à jour le 21 septembre 2026 à 12 h 02.
Signé : Dr Farid Aassouani