Sur cette page
Un compte-rendu peut mentionner une « malformation de Chiari de type I » ou, plus rarement, un type II ou III. Ces chiffres ne sont pas de simples nuances : ils décrivent des anatomies très différentes, des degrés de gravité très différents, et surtout des âges de découverte très différents. Cet article détaille ce que signifie chaque type de malformation de Chiari, du plus fréquent au plus rare.
Le type I représente l'immense majorité des malformations de Chiari rencontrées à l'âge adulte, souvent de façon fortuite. Les types II et III, à l'inverse, sont des malformations sévères, présentes dès la naissance et associées à d'autres anomalies majeures du système nerveux. Les confondre à la lecture d'un compte-rendu serait une source d'inquiétude inutile — ou au contraire d'une fausse réassurance.
Pourquoi plusieurs types
La classification actuelle des malformations de Chiari trouve son origine dans les travaux de Hans Chiari à la fin du XIXe siècle, complétés depuis par la description de formes intermédiaires. Chaque type se distingue par la structure exacte qui descend à travers le trou occipital — amygdales cérébelleuses seules, ou associées au tronc cérébral, au vermis, voire à une poche herniaire — et par les malformations associées, en particulier un défaut de fermeture du tube neural1.
Vue d'ensemble des types
| Type | Ce qui descend | Association typique |
|---|---|---|
| 0 | Aucune descente significative | Cavité syringomyélique isolée |
| I | Amygdales cérébelleuses seules | Cavité syringomyélique, anomalies osseuses de la charnière |
| I.5 | Amygdales + bas-tronc cérébral | Recoupe les associations du type I |
| II | Amygdales, vermis, tronc cérébral, 4e ventricule | Myéloméningocèle (constante), hydrocéphalie |
| III | Contenu du type II, hernié dans une poche | Encéphalocèle occipitale ou cervicale haute |
| IV | Rien ne descend | Cervelet hypoplasique ou absent |
Ce que signifie chaque type
Type 0 — une entité discutée
Le type 0 décrit une situation particulière : une cavité syringomyélique de la moelle cervicale existe, avec des signes évocateurs d'une gêne à la circulation du liquide céphalo-rachidien au niveau du trou occipital, mais sans descente significative des amygdales cérébelleuses. Il s'agit d'une entité encore débattue parmi les radiologues et les neurochirurgiens, qui répond néanmoins souvent à une décompression chirurgicale comme le type I.
Type I — le plus fréquent
Le type I correspond à une descente isolée des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital, sans anomalie du tronc cérébral ni du vermis. C'est le type le plus fréquent, souvent découvert à l'âge adulte, parfois de façon totalement fortuite. Une cavité syringomyélique y est associée dans environ un tiers des cas, ainsi que des anomalies osseuses de la charnière cranio-cervicale dans une proportion similaire2. Ce type fait l'objet d'un article dédié.
Type I.5 — une forme intermédiaire
Le type I.5, ou forme bulbaire, associe la descente des amygdales cérébelleuses à celle d'une partie du bas-tronc cérébral (le bulbe rachidien), qui vient lui aussi s'engager à travers le trou occipital. Souvent asymptomatique, il peut néanmoins se manifester par des douleurs cervicales à l'extension du cou. Il est considéré par certains auteurs comme une forme plus marquée du type I plutôt que comme une entité totalement distincte, et son traitement, quand il est nécessaire, repose sur les mêmes principes de décompression chirurgicale3.
Type II — associé à la myéloméningocèle
Le type II est une malformation bien plus marquée, où descendent à la fois les amygdales cérébelleuses, le vermis, le tronc cérébral et le 4e ventricule. Il est associé, par définition, à une myéloméningocèle — un défaut de fermeture de la colonne vertébrale lombo-sacrée présent dès la naissance — et concerne environ 1 naissance sur 1 000. Près de 95 % des enfants nés avec une myéloméningocèle présentent une malformation de Chiari de type II associée4.
Ce type s'accompagne fréquemment d'une hydrocéphalie, d'anomalies du corps calleux et d'une petite fosse postérieure de naissance. À l'échographie prénatale, deux signes indirects sont classiquement recherchés au niveau du crâne fœtal : un aspect concave des os frontaux (« signe du citron ») et un aspect incurvé du cervelet effaçant la citerne postérieure (« signe de la banane »).
Type III — la forme la plus sévère
Le type III associe les anomalies du type II à une encéphalocèle occipitale ou cervicale haute : une partie du cervelet, voire du tronc cérébral, hernie à travers un défect osseux au-delà du crâne, dans une poche recouverte de peau. C'est la forme la plus sévère et la plus rare de la famille des malformations de Chiari, associée à un pronostic neurologique lourd.
Type IV — une place à part
Le type IV occupe une place particulière dans cette classification : il ne correspond pas à une hernie, mais à un cervelet hypoplasique ou absent, sans descente d'aucune structure à travers le trou occipital. Historiquement classé parmi les malformations de Chiari, il est aujourd'hui considéré par de nombreux auteurs comme une entité à part, une hypoplasie cérébelleuse plutôt qu'une véritable malformation de la charnière — la classification continue d'évoluer sur ce point.
Plus le chiffre est élevé, plus la structure herniée est étendue — mais ce n'est pas une simple échelle de gravité continue : les types I à I.5 et les types II à III appartiennent à deux familles cliniques différentes, la première le plus souvent découverte à l'âge adulte, la seconde présente dès la naissance.
Pourquoi cette distinction compte en pratique
Le type détermine directement l'âge de découverte, le bilan à réaliser et la prise en charge. Un type I isolé, sans symptôme ni cavité syringomyélique, relève d'une simple surveillance. Un type II, à l'inverse, impose dès la naissance une prise en charge multidisciplinaire — fermeture chirurgicale de la myéloméningocèle, traitement de l'hydrocéphalie, surveillance neurologique rapprochée. Connaître le type exact évite aussi les confusions : une « malformation de Chiari » trouvée par hasard chez un adulte n'a, la plupart du temps, rien à voir avec les formes sévères associées à la myéloméningocèle.
Les malformations de Chiari se classent de 0 à IV selon l'anatomie exacte qui descend à travers le trou occipital · le type I, descente isolée des amygdales cérébelleuses, est de loin le plus fréquent et souvent une découverte fortuite chez l'adulte · les types II et III, présents dès la naissance, sont associés à une myéloméningocèle et à des malformations sévères · le type IV, sans hernie, est aujourd'hui considéré à part comme une hypoplasie cérébelleuse.
Références
- Chiari malformations — Radiopaedia. Vue d'ensemble de la classification et des liens physiopathologiques entre les types.
- Chiari 1 malformation — Radiopaedia. Critères diagnostiques et anomalies associées au type I.
- Chiari 1.5 malformation — Radiopaedia. Description de la forme bulbaire intermédiaire.
- Chiari II malformation — Radiopaedia. Association constante à la myéloméningocèle, anomalies associées et aspects en imagerie prénatale.
- Société Française de Radiologie — Guide du bon usage des examens d'imagerie médicale. Référentiel des indications d'imagerie devant une malformation de la charnière cranio-cervicale.
Cet article a un but pédagogique et ne constitue pas un diagnostic médical individuel ; seul le médecin ayant accès au dossier complet du patient peut déterminer le type exact d'une malformation de Chiari et adapter la prise en charge.
Rédigé par l'équipe éditoriale Halcura.
Validation médicale : Directeur de l'édition Halcura.
Article rédigé le 21 septembre 2026 à 12 h 02 · Révisé et mis à jour le 21 septembre 2026 à 12 h 02.
Signé : Dr Farid Aassouani