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Tumeur carcinoïde : une tumeur neuroendocrine au nom trompeur

Article rédigé le24 septembre 2026

Révisé et mis à jour le24 septembre 2026 à 13 h 32

Tumeur carcinoïde Tumeur neuroendocrine Intestin grêle Niveau : patient
Sur cette page
  1. Un nom que l'OMS a abandonné
  2. Où elles se développent
  3. Ce que montre l'imagerie
  4. Le syndrome carcinoïde
  5. Diagnostic et traitement
  6. Références

Le mot « carcinoïde » signifie littéralement « qui ressemble à un carcinome ». Il a été forgé il y a plus d'un siècle pour désigner des tumeurs qui paraissaient moins agressives que les cancers ordinaires. Ce nom est aujourd'hui trompeur à double titre : ces tumeurs ne sont pas bénignes, et l'Organisation mondiale de la santé a cessé de les appeler ainsi. Elles portent désormais le nom de tumeurs neuroendocrines bien différenciées.

Un nom que l'OMS a abandonné

Deux familles à ne pas confondrela classification OMS 2022 sépare les néoplasies neuroendocrines en deux groupes qui ne sont pas deux degrés d'une même maladie, mais deux maladies distinctes1. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont bien différenciées : leurs cellules gardent l'organisation des cellules neuroendocrines normales. Les carcinomes neuroendocrines (CNE) sont peu différenciés, d'emblée agressifs, et relèvent d'une prise en charge toute différente.

Le grade, qui n'est pas la natureles TNE digestives sont graduées selon leur vitesse de division cellulaire, mesurée par l'index Ki-67 : G1 (Ki-67 inférieur à 3 %), G2 (3 à 20 %) et G3 (supérieur à 20 %). Une TNE G3 reste une tumeur bien différenciée — ce n'est pas un carcinome neuroendocrine.

Pourquoi le mot survitl'OMS l'a écarté pour le tube digestif parce qu'il laissait croire à une lésion bénigne et se confondait avec le syndrome carcinoïde. Il reste pourtant très employé, dans les conversations comme dans la littérature radiologique. Si votre compte rendu dit « carcinoïde », il parle d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée.

Ni bénigne, ni un cancer comme les autres

Une tumeur neuroendocrine bien différenciée est une vraie tumeur maligne, capable de métastaser. Mais son évolution est en général beaucoup plus lente que celle d'un adénocarcinome, et le pronostic après chirurgie complète d'une forme localisée est excellent. Lenteur ne veut pas dire bénignité — et gravité ne veut pas dire urgence.

Où elles se développent

Les sites les plus fréquents sont l'intestin grêle — en particulier l'iléon terminal —, l'appendice, le rectum, l'estomac, le pancréas et le poumon. L'âge au diagnostic se situe le plus souvent entre 50 et 70 ans ; les formes appendiculaires touchent des patients plus jeunes2.

Ces tumeurs sont rares, mais leur fréquence augmente nettement : l'incidence américaine est passée d'environ 1,1 à 7,0 pour 100 000 habitants entre 1973 et 20123. Cette hausse tient largement à la multiplication des endoscopies et des scanners, qui en révèlent beaucoup par hasard.

Ce que montre l'imagerie

La tumeur d'origine est souvent invisibleun primitif du grêle mesure fréquemment moins de deux centimètres et se présente comme un simple nodule de la paroi, rehaussé au temps artériel. Il passe facilement inaperçu sur un scanner standard, et il est multiple dans environ un tiers des cas4.

La masse mésentérique est le signe qui parlec'est l'aspect le plus caractéristique, et souvent celui qui conduit au diagnostic : une masse de la racine du mésentère, spiculée, d'où partent des travées fibreuses en rayons de roue qui rétractent et coudent les anses intestinales. Des calcifications y sont présentes dans environ 70 % des cas5.

MASSE MÉSENTÉRIQUE ET RÉACTION DESMOPLASTIQUE masse calcifiée travées rétractiles anses attirées La fibrose tire sur les anses et sur les vaisseaux : de là viennent l'occlusion et l'ischémie. Représentation schématique simplifiée, sans valeur anatomique précise
Figure 1. La masse mésentérique du carcinoïde. Les travées fibreuses radiaires — la réaction desmoplastique — attirent les anses vers la masse et peuvent engainer les vaisseaux, jusqu'à provoquer une occlusion ou une ischémie. C'est aussi ce qui la fait ressembler à une panniculite rétractile, son principal diagnostic différentiel.

Les métastases hépatiques se cachentelles sont hypervasculaires : elles ne se voient bien qu'au temps artériel, et redeviennent invisibles au temps portal. C'est un point technique décisif — un scanner réalisé au seul temps portal peut les manquer entièrement. L'IRM hépatique est la plus sensible pour les petites lésions.

L'imagerie fonctionnelleces tumeurs portent à leur surface des récepteurs de la somatostatine, que l'on peut cibler. La TEP-scanner au 68Ga-DOTATATE a largement remplacé l'ancienne scintigraphie à l'octréotide : elle détecte davantage de lésions et modifie la prise en charge dans une part importante des cas3.

Le syndrome carcinoïde

C'est l'ensemble de symptômes provoqué par les substances que la tumeur déverse dans le sang — la sérotonine au premier chef. Il associe des bouffées vasomotrices (le flush, chez 85 à 90 % des patients concernés), une diarrhée et, plus rarement, un bronchospasme6.

Pourquoi il faut presque toujours des métastases du foie Une tumeur du tube digestif se draine par la veine porte, donc vers le foie. Celui-ci détruit la sérotonine dès le premier passage : tant que la tumeur est dans l'intestin, ses sécrétions n'atteignent jamais la circulation générale, et il n'y a aucun symptôme. Le syndrome n'apparaît que lorsque la tumeur échappe à ce filtre — le plus souvent par des métastases hépatiques, qui déversent directement dans les veines sus-hépatiques. C'est pourquoi un syndrome carcinoïde signe presque toujours une maladie métastatique3.

Le syndrome ne concerne qu'environ 20 % des tumeurs neuroendocrines de l'intestin grêle6. À long terme, il peut provoquer une cardiopathie carcinoïde, ou syndrome de Hedinger : des plaques fibreuses se déposent sur les valves du cœur droit. La raison est la même, inversée : les amines sont à leur tour inactivées lors du passage pulmonaire, ce qui protège le cœur gauche.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic associe des dosages biologiques — chromogranine A dans le sang, acide 5-hydroxy-indol-acétique dans les urines de 24 heures — et surtout une biopsie, qui seule établit la nature de la tumeur et mesure le Ki-673.

  1. La chirurgie pour les formes localisées ou régionales : c'est le seul traitement curatif, et la survie à long terme après résection complète est excellente.
  2. Les analogues de la somatostatine — octréotide, lanréotide — qui contrôlent les symptômes du syndrome carcinoïde et ralentissent la progression tumorale.
  3. La radiothérapie interne vectorisée au 177Lu-DOTATATE, en cas de progression : le même récepteur qui sert à voir la tumeur sert alors à lui porter le traitement.
  4. Les traitements dirigés sur le foie — résection, destruction locale, embolisation — quand les métastases hépatiques dominent le tableau.

Références

  1. Rindi G. et al. — Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms. Endocrine Pathology, 2022 ; 33 : 115-154. Distinction entre tumeurs neuroendocrines bien différenciées et carcinomes neuroendocrines, et grades fondés sur le Ki-67.
  2. Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors — StatPearls, NCBI Bookshelf. Épidémiologie, sites préférentiels et âge au diagnostic.
  3. Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors and the Carcinoid Syndrome — Endotext, NCBI Bookshelf. Hausse de l'incidence, mécanisme du premier passage hépatique, marqueurs biologiques, imagerie des récepteurs de la somatostatine et traitements.
  4. Small Bowel Tumors — The Radiology Assistant. Aspect du primitif grêle, masse mésentérique spiculée avec réaction desmoplastique, métastases hépatiques hypervasculaires au temps artériel.
  5. Diagnostic Approach to Benign and Malignant Calcifications in the Abdomen and Pelvis — RadioGraphics, 2020. Masse mésentérique calcifiée du carcinoïde et travées desmoplastiques rétractant les anses grêles.
  6. Panzuto F. et al. — Exploring Carcinoid Syndrome in Neuroendocrine Tumors. Cancers, 2024 ; 16 : 3831. Fréquence du syndrome carcinoïde, symptômes et crise carcinoïde.
  7. Société Française de Radiologie — Guide du bon usage des examens d'imagerie médicale. Référentiel des indications d'imagerie.

Cet article a un but pédagogique et ne constitue pas un diagnostic médical individuel. Les chiffres cités proviennent d'études portant sur des populations et ne permettent aucune conclusion sur un cas particulier ; seul le médecin disposant des images et du dossier complet peut interpréter une imagerie et décider de la prise en charge.
Rédigé par l'équipe éditoriale Halcura.
Validation médicale : Directeur de l'édition Halcura.
Article rédigé le 24 septembre 2026 · Révisé et mis à jour le 24 septembre 2026 à 13 h 32.
Signé : Dr Farid Aassouani (Édition Halcura)